Sulfatider ble først oppdaget av den tyske legen Johann Ludwig Wilhelm Thudichum (1829.-1901) i hjernen hvorfra de ble isolert. Thudichum beskrev også andre stoffer fra hjernen: sfingomyelin, sfingosin, fosfatidyletanolamin, galaktose og melkesyre.
Feil i omsetningen av sulfatider kan resultere i flere sykdomstilstander, inkludert nevrodegenerative sykdommer
Biosyntesen av sulfatider mer en reaksjon mellom ceramid eller 2-hydroksyceramid og UDP- galaktose katalysert av enzymet galaktosyltransferase i endoplasmtatisk regikulum og hvor produktet er et galaktocerebrosid kalt galaktoceramid.
ceramid + UDP-galaktose (uridindifosfat galaktose)
→ galaktoceramid
Galaktoceramid blir fraktet til Golgi-apparatet hvor glaktoceramid reagerer med 3’-fosfoadenosin-5-fosfosulfat (PAPS) katalysert av cerebrosid sulfotransferase som overfører sulfatgruppen fra et aktivert sulfat
galaktoceramid + PAPS → sulfatid
Sulfatider blir nedbrutt i lysosomer katalysert av arylsulfatase A (cerebrosid sulfatase) som hydrolyserer sulfatbindingen i samvirke med et sfingolipid aktivatorprotein Enzymet cerebrosid sulfatase katalyserer reaksjonen
cerebrosid + sulfat ↔ cerebrosid-3-sulfat + H2O
Metakromatisk leukodystrofi (MLD) er en recessv mutasjon i allelet for er enzymet sulfatase A (cerebroside-sulfatase). Tapet av myelin hvor det blir feil i akson-glia-signaloverføringen via natrium- og kalium ionekanaler følges av opphopning av Schannceller, astrocytter og oligodendrocytter som inneholder sulfatider. De myelinkledte nervefibrene utgjør den hvite substansen i hjernen.
Litteratur
Wikipedia